Dr. Hamilton Moreira, Dra. Cinara S. de Oliveira e Dr. Glaucio de Godoy
Ceratocone

Dicas para treinamento de pacientes: Soluções multiuso para manutenção de lentes
Ceratocone é doença bilateral, progressiva e não-inflamatória caracterizada por adelgaçamento e ectasia do tecido corneano.
Apesar de inúmeras pesquisas clínicas e laboratoriais, sua etiologia permanece incerta. Estudos sugerem predisposição genética representada por anomalias no cromossomo 21 e possíveis formas de transmissão familiar. O uso de óculos e lentes de contato constitui a principal forma de tratamento nas fases iniciais da doença. Para aqueles intolerantes às lentes de contato que não possuem opacidades na córnea, os implantes intracorneanos são alternativa cada vez mais utilizada, apesar de ainda experimental. Porém, com o aumento do astigmatismo e a diminuição da transparência da córnea, a eficácia dessas modalidades terapêuticas diminui e o transplante penetrante de córnea passa a ser a única alternativa para que se restabeleça a visão do paciente.

Introdução

Ceratocone é doença na qual a córnea adquire formato cônico. Sua incidência é de aproximadamente 54,4 casos para cada 100.000 habitantes1. As manifestações clínicas irão surgir entre os 10 e os 30 anos de idade. Atualmente é considerada uma doença ocular bilateral assimétrica.

Etiologia e fatores predisponentes

Sabe-se pouco a respeito das causas que levam ao ceratocone. As maiores evidências apontam para possíveis alterações genéticas. Embora a maioria dos casos não apresentem história familiar da doença, estudos no campo da genética têm valorizado cada vez mais possíveis formas de herança autossômica dominante ou recessiva1,2.
Ceratocone pode associar-se a diversas doenças sistêmicas. A associação com cérato-conjuntivite primaveril, dermatite atópica e outras afecções alérgicas está bem documentada, embora essa relação ainda não seja clara3. Da mesma forma, pacientes com Síndrome de Down têm probabilidade significativa maior de desenvolver ceratocone, provavelmente devido à associação com o cromossomo 214. Pacientes com prolapso de valva mitral também parecem apresentar maior incidência de ceratocone, provavelmente devido às alterações no metabolismo do colágeno3.
Múltiplas alterações bioquímicas têm sido relatadas em córneas de pacientes com ceratocone. Muitas delas, no entanto, foram sendo desmentidas por outros estudos. Entre as principais anomalias descritas, destacam-se as alterações na síntese protéica e na interação dos proteoglicanos com as fibrilas colágenas da córnea. Essa interação seria importante na manutenção da tensão corneana normal. Outro fator possivelmente envolvido, é o aumento da atividade colagenolítica nas células epiteliais da córnea e da conjuntiva3.
Devido à diversidade de fatores envolvidos na gênese do ceratocone, a valorização do caráter multifatorial da doença se faz necessária. Alteração na síntese do colágeno e dos proteoglicanos e aumento da atividade colagenolítica, podem explicar a associação do ceratocone a doenças como Ehler-Danlos. O fato de lentes de contato produzirem alterações na superfície da córnea, algumas vezes irreversíveis, fizeram com que alguns autores associassem o seu uso ao aparecimento do ceratocone. O ato de coçar os olhos também tem sido proposto como causa do ceratocone e poderia explicar a maior incidência da doença naqueles com atopia ou Síndrome de Down5.

Manifestações clínicas

A análise da topografia da superfície anterior da córnea é o método diagnóstico mais sensível, especialmente nas formas iniciais da doença (Figura. 1).
Em um exame típico, observam-se miras centrais ovaladas e direcionadas para porção ínfero-nasal. Dessa forma, pelo exame da topografia pode-se determinar a posição, o formato, a extensão e a altura do cone. Existe alto grau de simetria entre ambas as córneas de um paciente com ceratocone6.
Embora a doença avançada seja de diagnóstico relativamente fácil através de outros meios diagnósticos, as formas precoces podem ser difíceis de detectar. Nesses casos, a diferenciação deve ser realizada com outras entidades clínicas como astigmatismo fisiológico e a deformidade induzida pelo uso de lentes de contato, conhecida como corneal warpage. Nesse sentido, sistemas objetivos de determinação quantitativa do ceratocone, baseados nos aspectos topográficos da córnea, têm sido desenvolvidos.
A utilização de lentes de contato, sobretudo rígidas, pode alterar a curvatura da córnea, induzindo o aparecimento de astigmatismo regular ou irregular (corneal warpage), muitas vezes semelhantes às alterações precoces associadas ao ceratocone. Na maioria dos casos, essas mudanças desaparecem com a interrupção do uso das lentes. Algumas vezes, a suspensão do uso é a única forma de diferenciá-las do ceratocone inicial; em outros pacientes porém, essas alterações podem ser permanentes3.
Em muitos casos, o ceratocone pode ser acompanhado de certos sinais clínicos úteis para o diagnóstico como: adelgaçamento da córnea, estrias de Descemet, sinal de Munson, anel de Fleischer, estrias de Vogt, aumento da visibilidade dos nervos corneanos, interrupções na camada de Bowman, diminuição da sensibilidade da córnea e reflexo em tesoura à retinoscopia7.
Em casos avançados, pode-se observar cicatrizes estromais anteriores finas devido a rupturas na camada de Bowman. Outro fenômeno encontrado com freqüência é o edema estromal agudo na área do cone devido a alterações na membrana de Descemet (hidropsia aguda). Em geral, leva dois a três meses para desaparecer e costuma levar à formação de cicatriz no ápice da córnea7.

Tratamento

À medida que os óculos não mais corrigem adequadamente a visão do paciente, o uso de lentes de contato está indicado. A evolução nas lentes de contato foi o maior avanço no tratamento clínico de ceratocone. A maioria dos pacientes adapta-se bem a elas e passam a apresentar boa acuidade visual. Existem várias técnicas de ajuste mas, de modo geral, todas requerem paciência e tempo para adaptação. As lentes mais utilizadas são as rígidas gás-permeáveis. Em casos mais avançados, são necessárias lentes especiais de dupla curvatura posterior (Sopper), ou uma combinação de lentes rígidas e gelatinosas de alta permeabilidade ao oxigênio (lentes “piggy-back”), ou lentes rígidas com bordo periférico flexível (Soft-Perm)7.
Se a cicatrização corneal impede a visão do paciente ou se este não se adapta às lentes de contato, o transplante de córnea passa a ser a principal alternativa. Sabe-se que 10% a 20% dos pacientes com ceratocone são candidatos ao transplante de córnea8. O transplante lamelar ou penetrante é ainda a melhor opção para os casos graves e a taxa de transparência é maior que 90%1. O alto astigmatismo, comum após o transplante de córnea, deve ser manejado através da retirada seletiva das suturas cirúrgicas e do uso de óculos ou lentes de contato. Atualmente tem sido realizada cirurgia refrativa com excimer laser-LASIK para esses pacientes, mas somente após a retirada de todas as suturas 1.
Nos casos em que não existam opacidades da córnea e nem boa adaptação às lentes de contato, a utilização de anéis intracorneais passou a ser alternativa para aqueles pacientes que queiram evitar ou adiar o transplante de córnea9 (Figura 2).
A hidropsia aguda deve ser tratada de forma conservadora com cicloplégicos e soluções hipertônicas. A melhora ocorre, em geral, após oito a dez semanas e caso não ocorra após três meses, está indicado o transplante de córnea3.

Hamilton Moreira
Doutor em Oftalmologia pela Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina. Professor adjunto da Universidade Federal do Paraná e professor assistente da Faculdade Evangélica do Paraná